(29) St.WennigerB.Schoser: Dosierungs-Fehler: 3,4-DAP+Amifampridin-identisch

 

 

 

19. Juli 2014 - mehrere Male überarbeitet und ergänzt. F.M.

 

 


Zertifizierte Fortbildung für Ärzte
Der Neurologe & Psychiater 2011; 12 (7-8).
Stephan Wenniger + Prof. Dr. med. Benedikt Schoser
Friedrich-Baur Institut Neurologische Klinik München:
Therapie neuromuskulärer Erkrankungen
Von symptomatischen Maßnahmen bis zu komplexen Stufentherapie.

 

 

 

(1) Zitat Seite 8:
Standarddosis und Therapie.
3,4-Diaminopyridin/Amifampridin
LEMS 3–4 DAP: 100 mg/Tag; Amifampridin 4–6 x 10 mg/Tag p.o.
Seronegative MG (off-label) Amifampridin 4–6 x 10 mg/Tag p.o.
(Zitatende)

 

Kommentar F.M.:

Die Autoren scheinen nicht zu erkennen, dass es sich bei 3,4-DAP + Amifampridin lediglich um unterschiedliche Bezeichnungen / Einordnungen des Wirkstoffs handelt. Entsprechend werden unlogischerweise unterschiedliche Standard-Dosierungen angegeben. (Hier scheinen u.U. irreführenden? / verschleiernden? Nachweise von BioMarin ihre Wirkung zu zeigen): Die seit 2010 verfügbare  Phosphat-Formulierung von Amifampridin (3,4-DAP) ändert nichts  an der Dosierung; die Tagesmenge und deren Aufteilung über den Tag sind gleich geblieben. Wirkstoffname: Amifampridin, Chemische Einordnung von Amifampridin: 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP)


 "Standard-Dosierung 100 mg" bei LEMS ist nicht korrekt. Auf  jeden Fall fehlt "bis"...

 

Gegenwärtige Empfehlungen für Amifampidin (3,4-DAP) sind 40 mg bis 60 mg pro Tag;
ggf bis 100 mg / Tag, jeweils aufgeteilt in 3 - 4 Gaben bzw. nach Bedarf.

Über 100 mg: Gefahr epileptischer Anfälle.

 

(2) "Seronegative MG (off-label) Amifampridin 4–6 x 10 mg/Tag p.o."  ist nicht korrekt:

 

"Currently, there is no role for [Amifampridin/] 3,4-DAP in the treatment of MG."
([ ] nicht im Originaltext)

        Quelle:
           Current Treatment Options in Neurology (2013) 15:224–239
           A. von Sonderen, P. Wirtz, J. J. G M Verschuuren, M. J. Titulaer:

 Paraneoplastic Syndromes of the Neuromuscular Junction: Therapeutic Options in
 Myasthenia gravis, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, and Neuromyotonia.

a. a. O finden sich in der Literatur Überlegungen, in definierten "seronegativen" Fällen ggf. 3,4-DAP einzusetzen:


"In MuSK-MG, we suggest that only low-dose acetylcholinesterase (AChE) inhibitors be used to avoid side effects, and we propose that 3,4-DAP may be effective as a symptomatic therapy."

 

Quelle:
J Neuroimmunol. 2012 Apr;245(1-2):75-8. doi: 10.1016/j.jneuroim.2012.02.010. Epub 2012 Mar 11.
Mori S, Kishi M, Kubo S, Akiyoshi T, Yamada S, Miyazaki T, Konishi T, Maruyama N, Shigemoto K:
3,4-Diaminopyridine improves neuromuscular transmission in a MuSK antibody-induced mouse model
of myasthenia gravis.

 

(3) Autonome Störungen bei LEMS sind nicht erwähnt, obwohl diagnoserelevant.

 

Freya Matthiessen