Telegramm 9 von 9

 

Beim Lesen meiner Veröffentichungen stelle ich laufend Schreibfehler und Formatierungsschwächen fest. Ich bitte Sie als Leserin/Leser, diese "Nebensächlichkeiten" einfach so hinzunehmen. Ich bin keine "IT-Fachfrau", auch nicht ausgebildete Schreibkraft - und vor allem habe ich erhebliche Sehprobleme.
Freya Matthiessen - 05.10.2023


 


 

 

 

2024-05.21 - 21:15h -  Der folgende Artikel ist weiterhin in Überarbeitung,


Auf der Seite der Deutschen Myasthenie Gesellsch stellen sich alle zum Lesezeitpunkt 21.05.2024 etablierten Zertifizierte Myasthenie Zentren (IMZ) vor:


https://dmg.online/imz/


In der Liste ist auch Göttingen - Lesedatum 21.05.2024 - aufgeführt.
Dass Göttingen der Titel IMZ- vermutlich Anfang 2023 - aberkannt wurde.
meldet die DMG nicht.

Die Leiterin des Myasthenie Zentrums Göttingen gehört weiterhin dem Rat aller Leiter von IMZ-Zentren und der speziell ernannten Persönlichkeiten an.

Der stellvertretende Leiter des ehemalgen IMZ Göttingen ist jetzt an einer anderen Klinik tätig. 

 

Auf der DMG-Seite stellt sich das Göttinger Myasthenie Zentrum mit Versprechungen vor, die in der heutigen Verfassung des Gesundheitswesens wohl eher schwierig einzuhalten wären, jedenfalls für "Kassenpatienten". 

"Göttinger iMZ stehen wir mit unserem multidisziplinären Team als Ansprechpartner für die komplexen und vielfältigen Bedürfnisse von Betroffenen neuromuskulärer Übertragungsstörungen und ihren Angehörigen mit höchster Kompetenz zur Verfügung. Insbesondere im Zuge der Zertifizierung als iMZ im Jahr 2021 konnte sich unser Team zielgerichtet auf die Versorgung von Betroffenen mit myasthenen Syndromen spezialisieren und so die Qualität der medizinischen Betreuung weiter optimieren. Von der ambulanten, über eine tagesklinische bis hin zur (intensiv-) stationären Versorgung bietet das neuromuskuläre Team in Göttingen eine ganzheitliche, medizinische Betreuung an".

Lesen Sie bitte selbst weiter: https://dmg.online/imz-goettingen/

Fallbeispiel:

"Pat" seit Ende 1990 bestens in der Neurologie Göttingen bekannt, da erster Fall, der dort jemals die Diagnose "Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom" (iLEMS) erhalten hatte.

Pat begnügt (!) sich seit dem aus eigener Entscheidung mit Amfampridin (3,4-Diaminopyridin) zur symptomatischen Behandlung. - Damit  wurde und wird  die volle Leistungsfähigkeit bei Pat nicht erreicht, aber die Eckdaten von "best-erreichbare - schlimmste Krankheitsausprägung"- blieben stabil. Dosierung nach Bedarf schon immer in Eigenverantwortung.

Ein eingeschränktes Leben, aber stressreduziert gegenüber imunmodulierender oder immunsuprierender Behandlung mit nicht vorhersagbarem Ausgang.

Derzeit ist der Gesundheitszustand prekär: Nach No-End Verweigerung von Amifamprin durch "Behandler" unter fadenscheinigen Argumenten.

Pat ist  nicht mehr in der Lage sich, wie gefordert, in der Klinik vorzustellen. 


Verordnung für Transport  per Medizinischen Fahrdienst? 
Nein, Klinik sei nicht zuständig.
Klinik dürfe das nicht.

Pat.: "Dann bestelle ich mir  den Dienst".
Arzt: "Der kommt auch, nimmt Sie aber nicht mit."

Zunehmende Muskelschwäche von Gesicht über Schluckapparat  bis zu den Füßen.
Entwicklung unter diesen Umständen von schweren Herzproblemen.
Schwere vegetative Störungen zusammen mit orthostatischen Problemen.

Schließlich schwere Stürze, einer davon  mit Bruch im Oberschenkelknochen. Unfallklinik stationär:
Implantat. Nach der Entlassung zeigt sich: Implantat  ist "hinderlich". Je nach Bewegungsart. hörbar       sogar noch durch Bettdecke verschiedene Geräusche z.B. ähnlich einem Schnappschloss. nach Monaten noch schmerzhaft.


Während des stationären Aufenthaltes zieht  die Unfallklinik die "Neurologie" hinzu.


2 Ärzte, je ca. 1,5 Min. am Bett. Keiner von Ihnen spricht Pat persönlich an.
Auftritte am Bett unfassbar "daneben".


1. Arzt:

"Studies on motor cortex excitability [Gehirn-LEMS: peripher] in movement and speech disorders". Spezialist für Stottern


Pat benötige GKS und AZA und solle in die stationäre REHA gehen.
Zeigt, dass er keine Ahnung vom vor ihm liegenden "Fall" hat.

2. Arzt, Vorname Mohamed, Nachname wurde nicht verstanden - (Zentrum verweigert den Namen zu nennen).

Pat.: ungewaschen,ohne Unterwäsche,  Klinik-Kittel, Blasenkatheter.

 

Arzt geht wortlos  zum Bett, hebt die Zudecke. Bein zu schmerzhaft für Untersuchung,

dann Finger sehr dicht vor Nase (DB),

Highlight:
Sehnenreflex-Test in Armbeuge durch Sichtbremse Ärmel hindurch.
Schlägt rechts und links gegen den Venenzugang.


Dann: "Arme hoch!"
Dehnungsschmerz, ausgehend von Knoten in Brust und Achselhöhle.

Arzt schaut auf die Uhr, verschwindet eilend mit den Worten: "Sie mogeln!.


Nach Entlassung aus Unfallklinik:
Fortbewegung per Abstütz-Hangeln an Gegenständen.
Schmerzen, 25 % Gewichtsverlust (ein Leben lang Normgewicht).

Insgesamt ohne Amifampridin mutiert zum Krüppel. Hoffnungslos.
Keine Vesprechungen in dere Selbstdarstellung des Myasthenie Zentrums werden eingehalten.


Situation im Bild dargestellt:

Menschliche Hand ragt hilfeanfordernd aus Gewässer.
Lautsprecheransage: Kommen Sie zum Strandabschnitt U-M-G.
Dort erhalten Sie eine Schwimmhilfe.

 

 

Aufruf

Wer verschreibt Pat- - ggf. einmalig - Amifampridin?

Wer spendet Amifampridin -
ggf. aus Anlass wie Therapeutikum geändert oder Nachlass.

 


 Göttinger "Niedergelassene" Ärzte:


"In Göttingen interessiert sich niemand für LEMS".
"Wenn Sie privat kommen, verschreibe ich Ihnen alles, was Sie wollen".
"Neiiinnn, Budget! Millionen-Rückforderun."
"Sie sind mir zu teuer" - trotz Beschränkung auf Amifampridin.
Anruf von Apotheker bei Pat: "...Rezept über Amifampridin. Ist das denn o.k.? Ist doch teuer"__
Keine Verordnungen mehr.
"Zu teuer. Die Klinik hat breitere Schultern"


Bericht: Freya Matthiessen

Dokumente zum Berichteten liegen vor.


 


_______________________________________________________________________________________

 


Anlässlich der Veranstaltung am 20.09.2023....

     Therapie des LEMS – die neue Leitlinie der DGN und Fallstricke in der Differentialdiagnostik


....möchte ich PATIENTiNGETRAGEN
Gewichthebeneinige  Textstellen in der Leitlinie kommentieren. Insgesamt nehme ich die aktuelle Leitlinie als übersichtlicher und weniger interpretationsoffen wahr.


 


Vorweg:
Prof. Uwe Fricke, Köln, stufte Firdapse fälschlicherweie als "Innovation Grad A" ein und hatte und hat (!) reichlich "Followers". Alle (alle!), die ich anschrieb, korrigierten ihre Veröffentlichung.

 


DGN Leitlinie  -  Stand: 10.11.2022
"Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome" Seite.11:


Beim Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) soll die symptomatische Therapie mit
            Daumenrunter Amifampridin oder 3,4-Diaminopyridin (DAP) ...
          DaumenrunterAmifampridin  oder Amifampridin
erfolgen."

 

 

 


            Korrekt wäre:

           

            Okay Amifampridin oder (3,4-Diaminopyridin/3,4-DAP)

 

 

Wie soll ich die Erkenntnis verkraften, dass in die Leitlinien-Kommission gewählte Experten und ein als Koordinatorin bei der IMZ- Zertifizierung mitwirkendes Mitglied der DMG, konsensual eine abstrus und imperativ wirkende Regel wie diese↑ formuliert und toleriert.

 


 

 

 


2022.12.21 / 2023.05.24 / 2023.09.19
Zwischen zugelassenen Fertigarzneimitteln und Pharmazeutischen Zubereitungen in der Apotheke bestehen Unterschiede im Hinblick auf die Arzneimittelsicherheit.


Mehr dazu siehe linke Seite.



Fertigarzneimittel
----------------------------------------------------------
Tabletten - Phosphatformulierung:
z.B. Firdapse™ 10mg (1. Anbieter BioMarin)
z.B. Firdapse™ 10mg (Axunio Pharma)*
Wirkstoff Amifampridin (3,4-Diaminopyridin / 3,4-DAP).


In der Apotheke hergestellte Arzneimittel
-----------------------------------------------------

„Kapselherstellung“ (Kapselbefüllung)
Wirkstoff Amifampridin Base .


Gehaltsgrenze für den Wirkstoff:
95-105% als
Durchschnttswert: Es wäre u.U. möglich, dass die Abweichung einer Tablette im Einzelfall 25-30% vom ausgewiesenen Wert betragen könnte,.

Externe Prüfungen sind für Fertigarzneimittel verpflichtend.  Diese werden nun auch für Apotheken-Zubereitungen gefordert (! - aber...),  und zwar nach dem folgenden Ereignis:

https://www.sueddeutsche.de/.../apotheker-bottrop-krebsmittel-urteil-haft-1.4043342

 
Gehaltsgrenze für den Wirkstoff.
90-110%, so dass die Abweichung des Wirkstoffs in einer einzelnen Kapsel sehr viel höher als bei dem Fertigarzneimittel ausfallen kann.

Die Streuung um den Mittelwert braucht nicht nach jeder Zubereitung in der Apotheke überprüft zu werden. Das Gewicht von 2-3 einzelnen Kapseln gibt keinen Aufschluss darüber wie hoch der Anteil Wirkstoff/Hilfsstoffe ist.

 Für gelegentliche externe Überprüfungen kann  die Apotheke das Labor selbst bestimmen.
.


Firdapse™ gibt es als 10mg-Tablette.  Die Tabletten sind teilbar und können auch weiter zerkleinert werden und sind löslich.

 
Für die Kapsel kann eine  präzise Wirkstoffmenge nach Bedarf geordert aber kaum realisiert werden. 

https://dacnrf.pharmazeutische-zeitung.de/dac/nrf-wissen/rezepturhinweise/offen/einzelansicht/1092

https://de.wikipedia.org/wiki/Deutscher_Arzneimittel-Codex


Good Manufacturing Practice (GMP)

https://de.wikipedia.org/wiki/Gute_Herstellungspraxis




 


5mg – 10mg werden als Anfangsdosis verschrieben. Bei Kapseln mit nominell 5 mg, real aber  ggf. 4,5mg Wirkstoff in den Kapseln könnte diagnostisch und therapeutisch nicht optimal sein

Nicht jeder Patient kann Kapseln schlucken.
Üblicherweise können Kapseln nicht auseinandergezogen werden.

Es gibt teilbare Kapseln. Beim Entleeren vor der Einnahme geht jedoch weiterer Wirkstoff verloren (Anhaftung an die Kapsel).

©Freya Matthiessen - www.lems-mg.de

 

 

Zum Thema- erschienen Nov. 2023:


Ahmed MAEE, Abbas HS, Kotakonda M.
Fungal Diseases Caused by Serious Contamination of Pharmaceuticals and Medical Devices
, and Rapid Fungal Detection Using Nano-Diagnostic Tools: 
Curr Microbiol. 2023 Nov 17;81(1):10.


Mit reichlich Referenzen


Die Tabelle darf nicht ohne meine schriftliche Zustimmung veröffentlicht werden.
*Amifampridin (ist der internationale Name/ Freiname / generischer Name) des Wirkstoffs
3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP ist der chemische Name.
Einer der Handelnamen für die Tabletten ist Firdapse™, ein anderer praktischerweise nun Amifampridin™.


2023.09.19 - Lieferpausen  für Amifampridin™ und Firdapse™sind die Regel geworden.

 

 

 

 

 

 


 

 

 

2023.08.29

 


Therapie des LEMS –
die neue Leitlinie der DGN und Fallstricke in der Differentialdiagnostik
. Veranstalter: Axunio Pharma GmbH.


Prof. Dr. med. Jörn Peter Sieb Chefarzt Neurologie und Geriatrie, Helios Hanseklinikum Stralsund,
lädt Kolleginnen und Kollegen zu einer Hybrid-Fordbildung am 29. Sptember 2023 von 17:30 bis19:15 nach Hamburg ein.


https://fobi-lems.de/start


Co-Referenten:


  Prof. Dr. med. Andreas Meisel
Leiter des integrierten Myasthenie-Zentrums, Charité Universitätsmedizin Berlin-

 

 Prof. Dr. med. Christian Bischoff

Facharzt für Neurologie, Neurologische Gemeinschaftspraxis am Marienplatz in München.


 

*Axunio Pharma ist einer der Hersteller von Amifampridin Phosphat Tabletten 10mg.
Der Wirkstoff ist bei Axunio auch Handeksname: "AMIFAMPRIDIN" (a.a.O.: "FIRDAPSE")

 

 


 

 

Anmerkung; Ich habe die Portrait-Fotos aus der Einladung zur Fortbildung im Internet hierher kopiert.  F
alls ich damit gegen irgendwelche Ansprüche oder Interessen verstoßen sollte
lassen Sie es mich bitte wissen, ich entferne die Bilder dann sobald ich davon Kenntnis habe.

 


 

 

Im Oktober 2023 wird Prof. Bischoff wieder  bei Prof, Sieb (Seminarleiter) auf dem
19. Stralsunder europhysiologie Wochenende mit Technikseminar sein.
Siehe linie Seite.

 

 

 

 


Freya Matthiessen 29.08.2023/ Grafik:06.09.2023 / 17.09.2023 

 


 

 

 

Linke Seite: Elektrophysiologie


1. Stralsunder Neurophysiologie-Wochenende


 

Prof. Dr. JP Sieb und Gäste -


2. Mehr zum Thema: Leitlinien - Fachliteratur - Persönliches.

 


 

 



 


 

 

2023.08.25

 

 

https://dmg.online/
Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft stellt sich vor:


"Myasthene Erkrankungen zu denen nicht nur die Myasthenia gravis, sondern auch das Lambert-Eaton-Myasthene Syndrom gehört."

 

 

https://www.youtube.com/watch?v=GVYPmLKDjkM
Ich habe das Video zuletzt am 24.08.2023 aufgerufen.

Es könnte sein und ist wünschenswert, dass nach dem 24.08.2023 Prof. Meisel seinen Part überarbeitet. "www.lems-mg" wird gelesen. - Hier berichtete Fehler, gefunden in verschiedensten Veröffentlichungen, werden erfahrungsgemäß zeitnah korrigiert.


Auszug (weiter hinten im Video) aus dem Vortrag von Prof. Dr. med. Andreas Meisel, Leiter des integrierten Myasthenie-Zentrums, Charité Universitätsmedizin Berlin.


„…"My" kommt von Muskel und "Asthen" von Schwäche, also Muskelschwäche und jetzt kann man sich schon vorstellen, Muskelschwäche ist nicht so wahnsinnig spezifisch, aber belastungsabhängige Muskelschwäche, die deutet schon in die  Richtung Myasthene Syndrome. Da sind beide Erkrankungen erstmal gleich. Da gibt’s im Verteilungsmuster,  wie die Erkrankung sich verteilt auf den Körper, Unterschiede".

Die fachliche Fähigkeit, sich mit  sprachlicher Leichtigkeit und natürlicher Gestik imaginären PatientINNen zuwenden zu können, ist ein Glücksfall – für beide Seiten.  (s.u. dafür ein weiteres Beispiel)

Aber leider ist Prof. Meisels Beschreibung der LEMS-Symptomatik im Video falsch.


 Prof. Dr. med. Meisel: „Die MG fängt meistens an den Augen an….während es bei dem Lambert-Eaton Syndrom meist generalisiert beginnt, meist an den Extremitäten. Ja also an den Händen, an den Füßen, in Bereichen, die etwas weiter weg sind [distal] vom Körperstamm.“


                                   Korrektur:


Charakteristisch für die Lambert-Eaton Myasthenie ist eine Körperstamm nahe Schwäche [= proximal].



Ich zitiere  an dieser Stelle Prof. Sieb et al. - sinnigerweise diese Autor en - wegen der kommenden gemeinsamen Veranstaltung mit Prof. Meisel und Prof. Bischoff am 20.09.2023:

"Therapie des LEMS
.
...und Fallstricke in der Differentialdiagnostik." (Georg Theme Verlag 2019):


"Klinisch besteht initial eine Hüftgürtelschwäche." [also proximal]



Köhler, W- Sieb, JP -Kraner, S - Schalke, B -- Steinlein (Ärzteblatt 2000):


"Klinisch charakteristisch für das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine beinbetonte Gliedergürtelschwäche."

 


Prof. Bischoff, Ch ist u.a. spezialisiert auf elektrophysiologische Untersuchungen. Da kann man sicher sein, dass proximal und distal korrekt zugeordnet wird.  Denke ich. (Im Oktober 2023 wird Prof.Bischoff wieder bei Prof Sieb (Veranstalter) auf dem "19. Stralsunder Neurophysiologie- Wochende mit Technikseminar" sein.)

 


"Weakness of Pelvic Girdle/Hip Girdle and Thigh Muscles" werden entsprechend als typisches Merkmal in der englischsprachigen Literatur genannt.

 

Freya Matthiessen 25.08.2023/Inhaltlich überarbeitet 06.09.2023/u.a. gekürzt 12.09.2023.

 


 

Hilfe


Lichtung
manche meinen
lechts und rinks und proxital und dismal
kann man nicht velwechsern
werch ein illtum

Ernst Jandl †2000
und Freya Matthiessen (Myasthenia Lambert-Eaton)


 

 

Den folgenden Vortrag von Prof. Meisel empfehle ich jedem, der/die ausführlich iübrt MG nformiert werden möchte.

Andreas Meisel:
"Myasthenia gravis: Wenn junge Frauen und alte Männer schwach werden."

Herr Prof. Meisel, gönnen Sie doch bitte eine vergleichbare Arbeit,


Thema "Lambert-Eaton-Myasthenie"


den Betroffenen, deren Behandler und Behandlerinnen,  den Institutionen und  nicht zuletzt  jenen Ihrer Kollegen und Kolleginnen, die wie Sie auch,  an der Erstellung von Leitlinien beteilgt sind. 



Freya Matthiessen, zuletzt überarbeitet 12. Oktober 2023


 


 

 

 

 

 

2023-08-19 /27.08.: Bilder hinzugefügt.

 

  

https://www.dgm.org/sites/default/files/2022-11/LEMS_03_2022.pdf

 

Prof. Dr. Heidrun Best, Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen,
hat freundlicherweie auf der Seite der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM)
einen  Flyer zum Herunterladen bereitgestellt:


Hier ein Textauschnitt von S,6:

Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom

Seit 2009 ist der Wirkstoff 3,4-Diaminopyridin zur Linderung der Muskelschwäche bei LEMS europaweit zugelassen. 3,4-Diaminopyridin blockiert die spannungsabhängigen Kal*z*iumkanäle[F1] an den Synapsen, so dass  die  Depolarisation länger anhält und der für die Impulsübertragung wichtige Botenstoff Acetylcholin vermehrt ausgeschüttet werden kann. Diese Therapie ist in der Regel gut wirksam und führt zu einer Verbesserung der Beschwerden, meist ohne Nebenwirkungen. Die Diagnose einer LEMS wird durch den Nachweis der Kalciumkanal-Antikörper im Blut bestätigt. Bei 80 bis 90 Prozent der Patienten werden VGCC Antikörper nachgewiesen gefunden, unabhängig davon, ob es sich um eine Tumor-assoziierte Form oder eine autoimmune Form des LEMS handelt. Andere Antikörper sind gegen das SOX1-Tumorantigen oder den Acetylcholinrezeptor.[F2]


CORRIGENDUM:

 

[F1]
Liebe Leser, nehmen Sie in dem Wort Kalziumkanalblocker das *z* heraus.

3,4-DAP ist ein Kaliumkanalblocker.

 

F2]
Antikörper gegen den ACH-R sind typisch für die MG.
Sie kommen selten auch bei LEMS vor.
Der Labortest "AK gegen den ACh-R"  ist wichtig
für die Differenzialdiagnose LEMS/MG.


Freya Matthiessen 2023-08.19

 


 


 

 

 

Zuletzt überarbeitet 27.08.2023

 

IMZ - Zertifizierungsverfahren ("patientengetragen")

Haben Sie, liebe DMG Aktive - laut Vereinsstatut - VertreterINNEN von Patienten beider Myasthenie-Formen (LEMS und MG) und Sie, ExpertINNEN für Neuromuskuläre Erkrankungen, jemals bei Zertifizierungsverfahren die Lambert-Eaton Myasthenie einbezogen?.

Sie diskriminieren die Gruppe der Mitglieder mit Lambert-Eaton-Myasthenie, indem Sie dieser weniger Fürsorge und Sorgfalt zugestehen.


Ich war nicht die Erste, die sich um Menschen mit LEMS "bekümmerte", aber Diejenige, die vor Jahrzehnten die DMG ersuchte, LEMS-Patienten als Mitglieder aufzunehmen. Ich wurde sehr schroff abgewiesen. "WIR"... Das hielt mich nicht ab, auf Veranstaltungen zu erscheinen.

Es wurde ein langes schrecklich anstrengendes und schmerzliches Ringen.

Jetzt fehlt noch der letzte Schritt zur Integration von LEMS ins Integrierte patientengetragene Zertifizierungsverfahren.


 

Liebe Frau Bettina Schubert, haben Sie...

neben Ihrer Dissertation, siehe https://www.zhb.uni-luebeck.de/epubs/ediss1958.pdf - und Ihrer Aktivität als Beisitzerin im  Präsidium Deutschen Hirnstiftung, dort auch als Schirmherrin, und die weiteren, in Ihrem Selbstportrait  nachzulesenden Unternhmungen:

https://dmg.online/dr-bettina-schubert/

...haben Sie während Ihrer  Tätigkeit als Vorstandsmitglied der DMG und Koordinatorin der IMZ Zertifizierungsabläufe festgestellt, dass die Gutachtachter sich jemals während eines Zertifizierungsverfahrens eine LEMS-PatientINNENenakte zur Auswertung (Einverständnis der Betroffenen) haben vorlegen lassen? Vgl. Göttingen:
Hier werde ich noch ergänzen: Anscheinend während des IMZ-Verfahrens schnell noch eine Kürzestveranstaltung mit Vorträgen zur Schulung der Mitarbeiter angesetzt:
die Lambert-Eaton Myasthenie ist dort kein Thema.

 

Es darf kein Argument für die "Ausblendung" dieser vulnerablen Gruppe der LEMS-Betroffenen sein,
dass grundsätzlich nur wenige PatientINNen in Zenten registriert sind.
.

GG Art. 3:
Alle Menschen sind vor dem Gesetz gleich. Naja, "vor dem Gesetz", Nein da steht ja nicht LEMS und MG...

Hat nicht gerade ein eklatanter "LEMS-Fall" zu einer Aberkennung eines IMZ Zertifikats geführt? Ggf. vorläufig, je nach dem Ergebnis eines Zwischenaudits.


Beste Grüße - Freya Matthiessen 2023-08-20


 

 


 

 

 

 

 

2023.06.12 / 2023.08.27

 

 



Die Arbeit der Deutsche Myasthenie Gesellschaft ist enorm und unverzichtbar.

Aber sie spiegelt auch „Privilegienselbstverständlichkeit" in der Gesellschaft wider.

 
1. dmg.online Startseite - 2. dmg.online/vereinsprofil/ - 3.  dmg.online/lambert-Eaton-Syndrom.

Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft informiert über die seltenen chronischen Krankheiten Myasthenia gravis (MG), Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom (LEMS), Kongenitale Myasthenie-Syndrome (CMS), Myasthenie bei Kindern“.

Immer wieder wird verdeutlicht, dass ICH, DU, mit LEMS zwar individuell dieselbe Höhe der Mitglirdsbeiträge wie MG leisten, aber „hintenan“ zu bleiben haben. Dazu kann ich zahlreiche Beispiele aus Experten-Artikeln bringen, wo man sich mitten im Text dann auch mal sporadisch erinnert, dass der Inhalt ja auch auf LEMS passt.

Aber nie heißt es LEMS und MG, sondern, wenn überhaupt; MG und LEMS.

„Zu unseren [der DMG] wichtigsten Aufgaben und Zielen gehört die Aufklärungs- und Öffentlichkeitsarbeit, um auf diese seltene, neurologische Erkrankung Myasthenia gravis aufmerksam zu machen und eine schnellere Diagnosestellung bei Ärzten für Betroffene zu ermöglichen“.

Wieso sind die Menschen mit der Lambert-Eaton-Myasthenie weniger wichtig?
Leiden diese Menschen weniger?



Brauchen Menschen mit LEMS denn nicht ebenfalls eine schnelle Diagnose?
Ich habe rund 20 Jahre Fehldiagnosen mit grausamen Fehlbehandlungen erleiden müssen!


Und nach der korrekten Diagnose hat man mir gesagt,
in G. interessiere sich NIEMAND für das Lambert-Eaton-Syndrom.
Aber für Privatpatienten.



Nach der Zulassung des Amifampridin (i.e. 3,4-Diaminopyridin)-Fertigarzneimittels für die symptomatische Therapie des LEMS erhöhte sich die Ausgrenzung von GKV-Versicherten. „Budget-Probleme“. „Privat gerne“!


Verehrte DMG-Aktive!

Sie machen Menschen mit LEMS zu einer zu vernachlässigenden Randgruppe,

die aber halt unverzichtbar für die Differentialdiagnose ist.


 

Wundern „Entgegen der Myasthenie erholt sich ein Lambert-Eaton-Betroffener aber nicht nach einer Ruhephase“!
Wieso „entgegen der Myasthenie“LEMS ist eine Myasthenie! 

Myasthenia gravis und Lambert-Eaton Myasthenie  sind Erkrankungen der Kategorie „Myasthen(isch)e Syndrome“.  (
Nur nebenbei: Ein Syndrom kann selten sein z.B. und schwer zu behandeln, aber nicht myasthen).

 


Um das „Fremdeln“ gegenüber „LEMS“ zu beenden, plädiere ich seit langem dafür, statt

Lambert-Eaton Myasthenisches Syndrom

als Krankheitsbezeichnung eine der folgenden Varianten zu verwenden:

„Myasthenia Lambert-Eaton“ (= „my favourite“)
„Lambert-Eaton Myasthenia“  oder
„Lambert-Eaton Myasthenie““.



Erstmals wird in den gültigen Leitlinien (LL) der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (fast) durchgehend  die folgende Krankheitsbezeichnung verwendet:

„Lambert-Eaton-Myasthenie“

Ich bin froh und zufrieden und sage DANKE!



Bisher wählte jeder Autor für seinen „Abschnitt“ in den LL seinen speziellen Krankheitsbegriff (überwiegend sicherlich aus „Tradition“).



„Entgegen der Myasthenie erholt sich ein Lambert-Eaton-Betroffener aber nicht nach einer Ruhephase“!
siehe Leitlinien.


Meine Überlegung dazu
Angenommen dieser Betroffene hat sich kräftemäßig überfordern müssen.
Ist er nun für immer behinderter als zuvor? Könnte es sein, dass diese Vorstellung aus der Zeit übernommen wurde, als man Betroffenen riet, anders als gegenwärtig, ja keinen Sport zu treiben?

Da Muskelarbeit wohl vorwiegend durch erhaltene, nicht beschädigte Synapsen ermöglicht wird, aber auch durch  körpereigen reparierte sowie  neu gebildete Synapsen, kann ich mir die Aussage, s.o., nicht erklären.- Und da Medikamente, dosisabhängig,  die hemmende Aktivität der Autoantikörper kontern können - fällt mir eher ein Vergleich mit "anderen" muskulär hochgradig geforderten Gruppen ein, z.B. Sportler, die auch längere Pausen einlegen. Bei/mit LEMS und muskulärer Überforderung müssen  hier  und dort  strapazierte Muskelfasern, ggf. angerissene Bänder "repariert" werden, d.h. heilen.

Die Wahrscheinlichkeit ist nicht gering, dass ganz andere physiologische Mechanismen eine "Hauptrolle" spielen...die ich nicht kenne.


Freya Matthiessen
11.06.2023 / 09.09.2023 / 12,09.2023

 

 

 

 


 

 

 

 

2023.01.29

 

 

iMZ Universitätsklinik Freiburg

Suche unter „Ambulanz“.
(unter „
Neurologie und NeurophysiologIe: habe ich nichts zu " LEMS/MG“ gefunden.

https://www.uniklinik-freiburg.de/neurologie/behandlung.html

„Die Myasthenie-Ambulanz der Neurologischen Klinik ist Teil eines von der Deutschen Gesellschaft für Myasthenie e.V. (DMG) zertifizierten interdisziplinären Myasthenie-Zentrums an der Universitätsklinik Freiburg. Wir betreuen und beraten Patientinnen und Patienten mit Myasthenia gravis und anderen myasthenen Syndromen (z.B. Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom, LEMS). Die Myasthenie-Ambulanz ist in die allgemeine neurologische Ambulanz integriert und wird von in der Behandlung der Myasthenia gravis erfahrenen Oberärzten geleitet. Unsere Empfehlungen orientieren sich hierbei an den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN)“. (aufgerufen 29.01.2023 F.M.).

Anmerkung F.M.:

Der Text lässt offen, worauf die Erfahrung der Oberärzte beruht.


 

Ergänzung 20. Mov. 2023: Die LL für die Lambert-Eaton-Myasthenie ist immer noch fehlerhaft.



Es wird lediglich darauf hingewiesen, dass man sich an den Leitlininien der DGN orientiere. Dabei müsste doch eigentlich festgestellt worden sein, dass es schon lange keine gültigen Leitlinien der DGN für die sogenannten Myasthenischen Syndrome/Myasthenien "Lambert-Eaton-Myasthenie"-und "Myasthenia Gravis" gibt?


Vergleiche:
 
https://dgn.org/leitlinie/200  (zuletzt aufgerufen 29.01.2023 – F.M.)


Stand: 1.9.2014
Online seit: 4.2.2015
AWMF-Registernummer: 030/087
Entwicklungsstufe: S2k
Gültig bis:31.8.2019
Zuletzt bearbeitet am:1.3.201
7

Koordination:
Prof. Dr. Heinz Wiendl, Münster
heinz.wiendl@ukmuenster.de


Generell enthalten einige Leitlinien "Unstimmigkeiten".
Sie werden deshalb manchmal auch als Leidlinien bezeichnet.

 

 



Fehler in der oben zitierten LL u.a.:
Terminologischer Fehler mit fachlichen Konsequenzen bezüglich"Amifampridin /3,4 DAP" –, auf die ich seit Jahren hingewiesen habe, sind teilweise korrigiert.
Nicht korrigiert auf S. 43 "Diagnostik und Therapie des Lambert-Eaton--Myasthenie-Syndroms (LEMS)

 
Die Rezeptur Verordnung ist genauso wirksam, kann in passenden
Dosierungen abgefüllt werden und ist signifikant preiswerter als das Fertigarzneimittel“

Die Dosierungssicherheit bei der Kapselbefüllung ist nicht gewährleistet.
Vgl. Tabelle unter „Telegramm 9“ auf www.lems-mg.de.

Freya Matthiessen



 

 

Übrigens:
Der Begriff „Myasthenisches Syndrom“ ist grammatisch unkorrekt.  Ein Syndrom kann schwerwiegend, gut behandelbar auch selten sein…jedoch nicht myasthenisch!! -
Freya Matthiessen

 


 

 

 

 

2022.11.27

Bei der Lambert-Eaton-Myasthenia werden und wurden "gerne" Bauchgefühl-Eingebungen als Tatsache angeboten.

Prof. Uwe Fricke, Köln, stufte Firdapse als "Innovation Grad A" ein und hatte und hat (!) reichlich "Followers". "Blind" gefolgt von Autoren pharmazeutischer Schriften.
Ich habe viele angeschrieben.

Ein Autor beschwerte sich bei mir, dass ich einem anderen verraten hätte, dass er sich geirrt hatte. Der Witz (?): Der "Andere" hatte ebenfalls "schief" gelegen. Der Vorgang müsste noch irgendwo im Internet zu finden sein.


Siehe

Einleitung IV ff in
Fricke / Beck, Neue Arzneimittel, Band 2:

https://www.ciando.com/img/books/extract/380473720X_lp.pdf

Prof. Andreas Meisel (von mir, man kann ja gar nicht anders,  ansonsten äußerst geschätzt) ist der Meinung, vor Firdapse habe es keine lizensierten 3,4-DAP-Tabletten gegeben.

Doch, Herr Prof. Meisel. Ich recherchiere und habe seit dem ersten Tag, an dem das "Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom" als Verdacht geäußert war, "mein Leben" in der BBM (Bereichsbibliothek Medizin der Uni Göttingen mit spezieller Genehmigung - mit allen für mich freien Zugänge/und Zugriffen) verbracht, habe zusammen mit Medizinstudenten  Seminare besucht, und habe zusammen mit Studenten verschiedenster Fakultäten an Medizin-Ethik-Veranstaltungen aktiv teilgenommen (Zertifikat) und passiv an Jus-Veranstaltungen (Medizin Recht + Rechtsmedizin). Es gab immer Angebote und Gelegenheit, mich auszuruhen. DANKE!

Bis vor Kurzem besuchte ich Fortbildungen und Kongresse für Ärzte. Dazu ggf. gelegentlich mehr. Diese "Einlassung" s.o., weil ich immer wieder gefragt werde....



Zurück zu angeblich "unlizensierte"  Zubereitungen von Amifampridine (3,4-DAP) vor "Firdapse".

Per Recherche hatte ich Tabletten, hergestellt in England, herausgefunden.
In der zuständigen Gesundheitsbehörde erhielt ich nach Anfrage den Bescheid:

Alles o.k.: "Special Licence" - Die Bezugsadresse gab ich weiter und auch ich bezog die Tabletten zu einem niedrigen Preis.

Eine Universität in England bot mir (Überraschung!!)  im eigenen Labort hergestellte Tabletten an - auch zu einem niedrigen Preis.

 


2022.11.15 und 2022.11.27 (Für RS- Lesbarkeits-Korrekturlesen war keine Zeit)



 

Wieder einmal ist  meine Seite gelesen worden, und meine Recherche hat sich durchgesetzt. Endlich. Bis dahin war die Verwirrung groß. Bis zuletzt war mühsam versucht worden, in Mini-Mini-"Studien" nachzuweisen, dass 3,4-DAP in Kapselfüllungen genauso wirksam sei wie in der zugelassenen Tablettenform.

In diversen Dokumenten wurde und wird der Handelsname Firdapse fälschlich als Subbstanzbezeichnung verstanden und 3,4-DAP gegenübergestellt.

Im "Fragebogen für LEMS-Betroffene (2020)" der Deutschen Myasthenie Gesellschaft ist z.B.  anzukreuzen, ob  "Firdapse" oder "3,4-Diaminopyridin" eingenommen wird.

Bei der Frage nach diagnostizierten Antikörpern ist übrigens unverständlicherweise das erste Ankreuz-Angebot "ACh-R-Antikörper".  Typisch für LEMS sind jedoch VGCC Typ P/Q, manchmal auch, jedoch selten, zusätzlich Typ N. N-ist im Fragebogen leider nicht erwähnt. Es fehlt auch Anti-SOX1

AChR-AK sind typisch für Myasthenia gravis. Sehr selten tritt das Lambert-Eaton-Syndrom zusammen mit Myasthenia gravis  auf.  Gelegentlich werden bei verschiedenen Erkrankungen AUCH geringe Titer von ACh-R-AK festgestellt - ohne akuten Krankheitswert.


Zurück zu den Mini-Mini-Studien: Man MUSSTE zu dem Ergebis kommen, dass 3,4-DAP in Kapseln "gleich wirksam" sei wie 3,4-DAP in der zugelassenen Tablettenform:

Kapseln sind ein hervorragener Budget-Schoner!

Prof. Dr. Andreas Meisel (Charite Berlin) veröffentlichte kürzlich, dass die medikamentöse Patientensicherheit von 3,4-DAPP /Amifampridine als Phosphat(salz)zubereitung in Tablettenform (Handelsname: Firdapse) höher gewährleistet ist als bei der "Base form", abgefüllt in Kapseln.

Auch dieses Mal kein Dankeschön für meine Arbeit.

Ich hatte den Vergleich Tablette - Kapsel 2019 und 2021 veröffentlicht:

http://www.lems-mg.de/telegramm-6-von/





Freya Matthiessen

2022.07.10

 

Siehe linke Seite: - "LINKS LESEN LOHNT"

Thema:
Patientensicherheit

    Gute Verordnungspraxis

    Angst vor Ärzten – pauschal und speziell - Symptome




................................................................



Lambert-Eaton-Myasthenia
©Freya Matthiessen
"Lambert-Eaton-Myasthenia"


"Im Hinblick auf die zulässige Fehlerquote beim Hammerexamen [2.  Abschnitt der Ärztlichen Prüfung] und da wir alle fehlerhafte Menschen sind (Jakobus 3,2), sollten auch Ärzte dankbar sein, wenn sich Patienten über ihre  Krankheit informieren (Psychoedukation). Wer unmündige Patienten will, sollte sich fragen, wie es mit seinem Charakter bestellt ist!"


Quelle: Claus F. Dieterle 22.04.2022 bei Doccheck.

Geistig gebadet darin hat......©Evi.Denz






2022.06.29



Hier irrt die Autorin:

„Diagnostik beim LEMS
Elektrophysiologie:
ENG nach Willkürinnovation“

Quelle: https://dmg-online.de/myasthenie/detail/krankheitsbild

Gelesen noch am 29.06.2022


Korrekt ist:  Bei der Lambert-Eaton Myasthenia und der Myasthenia Gravis ist ein diagnostisches Mittel: ENG nach Willkürinnervation.

Innovation –

Bedeutung je nach Anwendungsbereich:

(etwas) Neu Geschaffenes<

Medikament, das neu entwickelt wurde/
Substanz, die  es vorher noch nicht gab.

Anmerkung:
Firdapse enthält keine Substanz, die neu
entwickelt wurde. Leider irrten und irren
"zuständige" Autoren und Institutionen
indem sie Firdapse als INNOVATION
deklarieren. Womit der hohe Preis von
Firdapse  "legitimiert" scheint.


Astronomie: "Nova Stella" - neuer Stern

Freya Matthiessen








Ich vermute, die Autorin - Text s.o. - wollte nur
testen, ob Ihr "Ahnung" habt und ob Ihr sorgfältig
lesen könnt. Zwinkernd

Eine weitere Testmöglichkeit innerhalb des Themas
wäre: "Stimulation" (eines Nervs)  vs. "Simulation".

© Evi.Denz
Ich hoffe, Ihr erinnert euch an mich und meine
Anmerkungen.





2021.12.19


Siehe Thema linke Seite.



2021.10.06/ 2022.01.28
Der folgende Text ist eher ein Entwurf, der "äußerlich" und "innerlich" der"Reparatur bedarf.
Wird erledigt, wenn "Admin" mal wieder eine Nacht hindurcharbeitet.



Ich hab es so satt, wenn...

...eine "Gesundheitskasse" mir mitteilt:


"Die kalte Jahreszeit steht vor der Tür und damit auch die Erkältungszeit.
Trainieren Sie mit unserem kostenlosen Online-Programm...Ihr Immunsystem.
Dieses zeigt Ihnen psychologische Techniken und mentale Trainings, die Ihnen helfen,
körpereigene Abwehrkräfte fit zu machen"

... in einem Forum einschlägiges Fachwissen ad adsurdum geführt wird -
    ohne Bereitschaft,  Korrekturen zu akzeptieren, mit dem Argument,
    man sei doch "Fachkraft".... Bitte: Man kann doch immer noch fachkräftiger
    werden - ein Leben lang.


...Frechheit unter "Ebenbürtigen" mehr zählt als Wissen:

...wenn ein Mensch, sich nicht vorstellen will, welche
    Wunder unser Körper unablässig ein Leben lang vollbringt:
    Umbau, Abbau, Anpassungen von Körperzellen ..., teils
    beschleunigt, teils verlangsamt je nach Alter und Lebensumstand.

   Das "körpereigene Reparatursystem" verdanken wir der "Plastizität" unserer Organe.

..."Äää, da geh ich also in einen Reparaturladen...".
    So und anders soll Admin lächerlich gemacht werden im Follower-Kreis.

    Stimmt, du kriegst Reparaturhilfe in den Reparaturläden Arztpraxis, Apotheke, Labor..
    Der beste Reparaturladen ist dein Körper selbst. Übrigens: Würdest du dein Fahrrad,
    ein Gemälde oder sonstwas, was dir lieb einer schlampig geführten Werkstatt zur
    Reparatur anvertrauen?

    Unterstützt du durch gesunde Lebensführung dein körpereigenes Reparatursystem
    bei dessen genetisch angelegtem Ziel, all das, was dich als "Körper und Seele" ausmacht,
    "in Schuss zu halten"? Oder fügst du dir selbst anhaltend Verletzunge zu, besonders jene,
    die du nicht sehen kannst, ggf. auch deinem schädlichen Verhalten nicht zuordnest.

 
    Warum ist körpereigene Reparatur (Plastizität)  dir so fremd, wo deine Schnittwunde
    und dein "verdorbener" Magen doch in der Regel so gut und schnell heilen?
   
    Eine Reihe von Begriffen beschreiben eben diesen Vorgang:
    Remodelling,  Reinnervation, Recovering, - Erholung, Genesung,
    Regeneration (zum Beispiel von Muskelzellen oder Sprosssenbildung neuer Synapsen...)..

Wie schon gesagt, der Text oben muss noch überarbeitet werden.
Aber auch der folgende Text:


Wer hofft nicht auf Besserung der Symptome und nimmt dafür vorübergehende
Verschlechterung durch therapeutisch erprobte und ggf. experimentelle Maßnahmen
in Kauf! Bei LEMS und MG entstehen die Symptome durch die Aktivität von "irregeleiteten"
Antikörpern, die sich gegen gesunde Strukturen teils hemmend, oft zerstörend richten.

Manch ein leidender Mensch betrachtet die Aktivität der Autoantikörper als etwas Fremdes,
als Krieg. Wenn Krieg, bitte dann "Bürgerkrieg".  Ich bin für eine nüchternere Betrachtung
und hoffe darauf, dass der dauernde Prozess  "Schädigung - Reparatur" letztlich nicht
nur ein Gleichgewicht erreicht, sondern dass die Autoantikörper keine beeinträchtigende
Rolle mehr darstellen.

Die ersehnte und erhoffte Besserung kann nicht entstehen ohne

die körpereigene Regenerationsfähigkeit.

Wir können dieses Phänomen auf vielfältige Weise durch unser
Verhalten, unterstützen oder hemmen.        

Dieses Thema wird gelegentlich "repariert" und fortgesetzt.


...Ein weiterer Punkt wird immer wieder bestaunt und ist nur schwer einsichtig:


Bekanntlich "beherbergen" wir  die verschiedensten Autoantiörper, ohne dass diese einen
merklichen Schaden verursachen. Deshalb kann ein niedriger Laborwert im der Regel auch nicht
ohne weitere diagnostische Maßnahmen als beweisend für eine Erkrankung angesehen werden.

Ich habe es satt...

....wenn eigentlich "kluge" Organisationen, über Jahzehnte, unbelehrbar, tradierten Unsinn verfestigen.

...wenn auf der Homepage einer Organisation, einer Arztpraxis oder in Veröffentlichungen behauptet wird, der  Patient stehe dort  im Vordergrund. Bei den medikamentösen Entscheidungen für die symptomatische Therapie der Lambert-Eaten-Myasthenie stehen bei etlichen erhöhte Patientensicherheit hinter budgetären Erwägungen zurück. Häufig und nachweisbar hat man sich nicht die Mühe gemacht, zu recherchieren, worin die unterschiedliche Qualität unterschiedlicher Darreichungsformen besteht. Unerträglich finde ich es, wenn vereinzelt statt des für die Lambert-Eaton Myasthenie erprobte und zugelassene Medikaments (3,4 Diaminopyridin) , das für die Therapie der Mutiplen Sklerose zugelassene Medikament (4-Aminopyridin) eingesetzt wird: Es ist billiger!!  Nach meiner Einschätzung ist dieses Fertigarzneimittel  für die Lambert-Eaton-Myasthenie zuverlässiger in der symptomatischen Therapie, als die pharmazeutische Zubereitung von 3,4-Diamiopyridin in Kapseln: die Menge des Wirkstoffs in der einzelnen Kapsel kann nur unzureichend gesteuert und getestet werden. Vergl. meine tabellarische Gegenüberstellung der beiden Darreichungsformen vor Kurzem auf dieser Seite.


Freya Matthiessen





 

2021 05 27

 

Admin (F.M.) empfiehlt dringend die folgende Lektüre -


Warum schlechte Gesundheitsinformationen aus dem Netz ein Problem sind. Bertelsmann Stiftung 2019.


https://www.bertelsmann-stiftung.de/fileadmin/files/BSt/Publikationen/GrauePublikationen/VV_Analyse_Gefaehrliche_Gesundheitsinfos_final.pdf

Kritik netdoktor S. 40, 48, 49


Themenauszug

 

Spiel mit der Hoffnung    -     Gefährliche Gesundheitsinformationen    -    Wann schlechte Gesundheitsinformationen gefährlich werden    -    Warum es schlechte oder gefährliche Gesundheitsinformationen gibt   –   und wer sie anbietet    -     Bedeutung von Suchmaschinen und Internetplattformen für die Verbreitung schlechter Informationen    -    Kriterien zum Check der Korrektheit einer Gesundheitsinformation    -    Kriterien zum Check von Transparenz und der Wirkungskraft der Information    -    Möglichkeiten zur Anwendung des Kriterienrasters   -    Schlechte und gefährliche Gesundheitsinformationen      -    Wie schlecht Gesundheitsinformationen tatsächlich sind – ein Feldversuch    -    Praxistauglichkeit des Kriterienrasters    -    Einzelanalyse der Suchbegriffe    -    Grundlegende Strategien gegen gefährliche Gesundheitsinformationen.



Freya Matthiessen






 

2021 05 26


Wichtig - s. weiter unten:


Terminologischer Wirrwar in der Fachlteratur und woanders:


Stichworte:


3,4-Diaminopyridin   -  3,4-DAP   -   Amifampridin   -   Phosphatzubereitung   -   Firdapse "kontra" Kapseln aus der Werkstatt der Apotheke.





2021 04 25

 

Nachweis von Antikörpern gegen SARS-CoV-2 im Serum mindestens seit April 2020 möglich.

Anti-SARS-CoV-2 IgG Test
Anti-SARS-CoV-2-IgA Test
Anti-SARS.CoV-2 IgM Test

http://www.laborvolkmann.de/analysenspektrum/DOCS/20/Einsenderinformation_SARS-CoV-2_Antikoerper_05_20.pdf

Siehe auch weitere Labore, die Antikörper Tests anbieten: Methode(n) und Preis vergleichen!

Weiterhin zum Thema empfehlenswert:


RKI-Studie: Antikörper nach einiger Zeit oft nicht nachweisbar

https://www.aerzteblatt.de/nachrichten/121275/RKI-Studie-Antikoerper-nach-einiger-Zeit-oft-nicht-nachweisbar

 

Übrigens:

SARS-CoV-2  ist der Name des Virus.

Covid-19 / COVID Virus Disease ist die Bezeichnung für die Krankheit.
„19“ besagt, wann die Krankheit zum ersten Mal auftrat.


Admin vermutet:
 „19“ besagt, dass die Krankheit 2019 zum ersten Mal offiziell als eigenständige Krankheit erkannt bzw. bekanntgemacht wurde.


Freya Matthiessen






Korrekt ist:

Firdapse™ Tabletten und  Kapseln enthalten als einzigen Wirkstoff 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP).

Firdapse™ - zur Anwendung ab 18 Jahre - ist der Handelsname für 3,4-Diaminopyridin als Fertigarzneimittel der Firmen BioMarin (Vertrieb in Europa) und Catalystpharma (Vertrieb in den USA).

Rizurgi™ ist der Handelsname für 3,4-Diaminopyridin als Fertigarzneimittel der Firma Jacobus, zugelassen in den USA zur symptomatischen Therapie von Kindern.

Vermutlich wird es zukünftig weitere Handelsnamen für 3,4-Diaminopyridin als Fertigarzneimittel geben.

WHO und Herstellerfirma legen in einem solchen Fall gemeinsam eine Art "Familiennamen" fest. Für 3,4-Diaminopyridin ist das "Amifampridin". Die korrekte Bezeichnung ist International Nonproprietary name (INN), aber auch Freiname, Trivialname, Vulgärname oder Generic Name.


Unsinnige Bezeichnungen in Fachartikeln:

Die nachfolgend dokumentierte falsche Terminologie gefährdet in keiner Weise eine korrekte Medikation!


javascript:;Außergewöhnlich "DANEBEN":

"Für die symptomatische Behandlung des LEMS steht 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP, Amifampridin) ...  zur Verfügung, das in seiner Weiterentwicklung zu Amifampridin seit 05.01.2010 im „Orphan-Drug“-Status in Europa für LEMS zugelassen ist".


Quelle:
DGN -Leitlinien - Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und des Lambert-Eaton-Syndrom.2014 übernommen in die LL gültig bis 2018, verlängert bis 2019.


Korrekt ist: Amifampridin ist der internationale Freiname für 3,4-Diaminepyridin.



Amifampridin ist keine "Weiterentwicklung" von 3,4-Diaminopyridin.


Korrekt ist: Firdapse™ (Handelsname)) enthält 3,4-Diaminopyridin als Phosphatzubereitung.


Die Phosphatzubereitung erhöht die Stabilität von 3,4-Daminopyridin.
Die Wirkung von 3,4-Diaminopyridin ist dadurch NICHT verändert.


Die Korrektur erfolgte sehr schnell und ist auch als solche; gekennzeichnet:

"Amifampridin Phosphat"


Danke Prof. Dr. Heinz Wiendl!      Freya Matthiessen - 20.04.2022






Lambert-Eaton Syndrom
Symptomatische Therapie


Fehler:

    Firdapse – 10 mg (Fertigarznei) ab 18 Jahre

    "oder"

    3,4 Diaminopyridin/ DAP (Rezepturverordnung mit individueller Dosierungsmöglichkeit: 5mg/7,5 mg/15 mg).


Quelle: Deutsche Myasthenie Gesellschaft - dmg-online.de. Gelesen: 15.05.2021


Korrekt ist:

Für 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) / INN: "Amifampridin" stehen  zwei Darreichungsformen zur Verfügung:

1. Tablette: Firdapse (tatsächlich genauer zu dosieren als Pharmazeutische- / Apotheken-Zubereitung!)


2. Kapsel - s.o. von der DMG richtig beschrieben (nach früheren vergeblichen Korrekturbemühungen meinerseits - F.M.).


Im Übrigen ist der Hinweis auf  Fehler der DMG keine generelle Kritik an der aktuellen DMG.


Im Gegenteil:

Die DMG ist eine gute Informationsquelle und weit mehr.
Informationen zum Lambert-Eaton Syndrom speziell stehen allerdings immer noch hintenan.
Man "fremdelt" immer noch und immer wieder.






Ein Autor (s.u). - mehrere Fehler (Gelesen 25. Mai 2021):


1.  Das Lambert-Eaton Myasthene Syndrom könne idiopathisch behandelt werden mit "2 Substanzen".


"Amifampridin und Aminopyridin".

Richtigstellung siehe weiter oben.


2. Kaliumkanäle könnten die Funktion von Calciumkanälen übernehmen.


Der Autor hat(te) den Wirkmechanismus von Amifampridin nicht verstanden.


Zeichnender Autor: Clemens Gödel 2016 auf einer Seite, die  Wissenschaftlichkeit für sich reklamiert.<


2021 Assistentsarzt Neurologie Univ. Leipzig - mit Sicherheit ohne Irrtum bei der Beschreibung des Wirkmechanismus von 3,4-Diaminopyridin bei LEMS.

Dr. Gödel hat am 22. Januar 2022 seinen Artikel "Lambert--Eaton-Syndrom "aktualisiert".
Tatsächlich hat er auch Fehler - s.o. - korrigiert. Danke.
Er könnte sich doch auch bei mir bedanken. Es würde mich freuen.

ich hab da noch - u.a. einen Logikfehler "zu beklagen" - Dazu später.

https://www.netdoktor.de/krankheiten/lambert-eaton-syndrom/
aufgerufen am 20.04.2022.

Net-Doktor kann ich nicht generell empfehlen.

Dr. Gödels "aktualisierte" Fassung zum "Lambert-Eaton-Syndrom" jedochzeichnet sich
durch Ausführlichkeit und eine sprachliche Darstellung aus, wie es sich mancher  Patient
wünschen würde


Freya Matthiessen





Aus aktuellem Anlass:

Amifampridin - 3,4 Diaminopyridin (3,4 DAP) ist zur symptomatischen Behandlung des Lambert-Eaton-Syndrom (LES, LEMS) zugelassen. Angeboten von der Firma BioMarin als "Firdapse".


 4-Aminopyridin (4-AP) ist zur symptomatischen Behandlung der Multiplen Sklerose MS) zugelassen. Angeboten von der Firma Biogen als "Fampyra" (Retard-Tabletten!).

Gelegentlich berichten mir Patienten, dass ihr Behandler Fampyra statt Firdapse zur symptomatischen Behandlung ihrer Erkrankung mit LEMS einsetzen möchte und wie ich das beurteile.

Ich kann nicht beurteilen - es steht mir auch nicht zu - ob bei bestimmten Patienten zum Beispiel aufgrund weiterer Erkrankungen 4-Aminopyridin statt 3,4-Diaminopyridin eher angezeigt ist.

Fampyra (4-Aminopyridin) ist ebenfalls wirksam bei LEMS. Laut Fachliteratur ist im Hinblick auf den Wirkmechanismus die Behandlung des LEMS mit Firdapse (3,4-Diaminopyridin) vorzuziehen.

LEMS und MS sind autoimmun bedingt.


Unterschied:


Das Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems.
Die Störung der Impulsübertragung Nerv-Muskel geht nicht vom Gehirn aus.



"Multiple Sklerose (MS) ist eine entzündliche Erkrankung des Zentralen Nervensystems, die das Gehirn und das Rückenmark umfasst....":

Quelle:

https://www.dmsg.de/multiple-sklerose-infos/was-ist-ms/


4-Aminopyridn ist "gehirngängiger" als 3,4-Diaminopyrin.

Fampyra ist kostengünstiger als Firdapse.


Freya Matthiessen
(Korrekturen, Verbesserungsvorschläge für Darstellungen sind IMMER willkommen)




2021 05 15 / und 17. Mai 2021

Mundspülungen gegen Corona?


„Hartnäckig hält sich das Gerücht, dass Mundspülungen auch gegen Corona helfen könnten und die Zahl der Viren im Rachen reduzieren könnten. Studien belegen tatsächlich, dass Spülungen mit ätherischen Ölen oder dem Wirkstoff Cetylpyridiniumchlorid Corona-Viren im Rachenraum zum Teil deutlich reduzieren können“

 

https://www.jumpradio.de/thema/stiftung-warentest-mundspuelung-mundwasser-100.html

https://www.jumpradio.de/thema/corona/gurgeln-soll-gegen-corona-helfen-100.html

 

Wichtig ist, den gesamten Text zu lesen; evtl. Einschränkungen und Kritik

Am wirksamsten sind demnach diese Mundspülungen:

    Dequonal
    Iso-Betadine Mundwasser 1%
    Listerine Cool Mint

…….

Bei zu häufigem Gurgeln kann es zu Irritationen oder gar Entzündungen im Mund kommen….

Bewährte Hausmittel könnten eine Alternative sein:

Kochsalzlösung, grüner Tee, Granatapfel- oder Aroniasaft oder Salbeiextrakt.


„Hier sei die Wirksamkeit gegen Grippe- und andere Coronaviren nachgewiesen. Damit gebe es mit hoher Wahrscheinlichkeit auch eine Wirkung gegen Sars Cov 2“


Vorsicht:
Säfte könnnen die Wirksamkeit verschiedener Medikamente negativ beeinflussen.
Grapefruitsaft wird am häufigsten erwähnt.


Siehe auch:


http://www.lambert-eaton-syndrom.info/problems-lakritze-grapefruit-ingwer-zwiebeln-ginkgo-weitere/


https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-087l_S2k_Myasthenia_gravis_Lambert-Eaton-Syndrom_2017-03-abgelaufen.pdf


s.auch Hinweis „Grapefruitsaft“ auf Beipackzetteln.


Freya Matthiessen